Что такое спина бифида у детей? Чем опасна эта роковая врожденная патология?

Среди многих врождённых дефектов одно является, пожалуй, наиболее опасным и неприятным. Это расщепление позвоночника, то есть незаращение дужки позвоночника, иначе называемое спина бифида. Болезнь идёт рука об руку с дефектами спинного мозга и может привести к катастрофическим последствиям, если оставить его без должного внимания и лечения.

Общее описание врождённой патологии

Spina bifida оккульта или расщепление позвоночника — это врождённое заболевание, происходящее по причине неполного закрытия трубки нервов в не до конца сформировавшемся спинном мозге.

По мнению некоторых учёных, недуг является неизлечимым, однако современные инновационные методики порой справляются и с более сложными заболеваниями.

Болезнь развивается на третьей неделе беременности и появляется, если не смыкается пятый участок нервной трубки. У новорожденного ребёнка часть позвоночника либо отсутствует, либо деформировано, либо торчит в виде грыжи.

Мнение эксперта

Семёнов Аркадий Петрович

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Примерно в 85 процентах случаев патология наблюдается в поясничном отделе, остальные же случаи заболевания приходятся на грудной и шейный отделы позвоночника.

Болезнь встречается у новорождённых семи детей из десяти тысяч.

Болезнь у новорожденного

У грудничков расщепление позвоночника носит хроническую форму, характер которой варьируется от лёгкой до тяжёлой. Как правило, дети либо передвигаются в инвалидных креслах, либо носят специализированный ортопедический корсет.

По мере роста ребёнка приспособления меняются. Иногда с помощью специальных средств удаётся полностью сохранить двигательную подвижность малыша.

Аномалия у ребёнка имеет следующие характерные особенности:

• затронуто большее количество сегментов позвоночника;
• ткани сильно выпирают вовнутрь, либо наружу;
• патологию видно невооружённым глазом.

У заболевания присутствует несколько стадий.

1. Первая стадия — это скрытое расщепление позвоночника. Нервная система при этом работает нормально, поскольку спинной мозг не повреждён, ребёнок двигается, говорит и развивается вровень со своими сверстниками.
2. Следующая по степени опасности стадия — менингоцеле. Спинной мозг пока в норме, однако мягкие новообразования в районе позвоночника заметно выпирают за границы кости. У больного ребёнка возможны проблемы с работой мочевого пузыря или кишечной системы, однако в основном прогнозы утешительные. Рекомендованное лечение — оперативное хирургическое вмешательство.
3. За менингоцеле идёт другая, более опасная стадия, липоменингоцеле. Спинному мозгу сложно выдерживать давление из-за того, что на него давят прикрепившиеся к нему ткани. Хирургическая помощь основана на попытках врача максимально освободить мозг и сделать возможным нормальное существование.
4. Наиболее тяжёлая стадия — миеломенингоцеле. Патология затронула и спинной мозг, и прилежащие ткани. Страдает даже кожа в районе позвоночника. Нормальное функционирование систем организма практически невозможно. Вероятны перебои в работе нервной системы и опорно-двигательного аппарата.

Причины

Среди причин данного заболевания можно выделить следующие аспекты:

• алкоголизм родителей до и во время беременности;
• немолодой возраст пары;
• приём беременной женщиной сильно действующих медицинских препаратов или наркотиков;
• ожирение матери;
• диабет матери;
• плохая наследственность.

Интересно, что этот ортопедический недуг чаще обнаруживается у новорожденных девочек, нежели у их ровесников другого пола.

Клиническая картина

В понятие»Клиническая картина» входят местные симптомы и признаки, данные, которые можно получить при устном опросе и осмотре, и с помощью диагностики.

Ребёнок с таким заболеванием плачет, если дотрагиваться до его спины: из-за поражения нервных окончаний она достаточно болезненна.

Мнение эксперта

Семёнов Аркадий Петрович

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Патология может быть выгнута внутрь или наружу; если наружу, то её можно обнаружить визуально.

Диагностика

При беременности проводится ряд плановых мероприятий, позволяющий выявить эту аномалию у плода. Итак, для диагностики спины бифида применяются следующие инновационные методы:

• амниоцентез;
• анализы крови (особенно актуально для людей, в чьём роду были люди с таким заболеванием);
• пренатальное УЗИ — безвредная и чрезвычайно точная технология, позволяющая обнаружить практически любую патологию;
• МРТ или рентген уже рождённого ребёнка с подозрением на расщепление позвоночника.

При обнаружении спины бифида следует немедленно начать лечение. При его отсутствии возможны паралич, слабоумие и даже смерть ребёнка.

Ультразвуковые методы диагностики

Ультразвуковая диагностика показана в том случае, если у врачей есть подозрения относительно развития плода, а также в том случае, если у рождённого ребёнка наблюдаются проблемы с координацией, или присутствует слабость движений, или нормальное развитие заторможено.

Ультразвуковой диагностикой называется малоинвазивный метод исследования, при котором внутренние органы изучаются на предмет способности отражать звуковые волны.

В современной медицине данный метод является одним из самых популярных, удобных и эффективных.

Данная методика диагностики абсолютно безвредна, и показана как беременным женщинам, так и грудным младенцам.

Амниоцентез

Амниоцентез — это непривычная методика, которая пока ещё не особенно сильно распространена в России и странах СНГ.

Метод амниоцентеза заключается в следующем: с помощью тонкой иглы, которую вводят в брюшную полость матери, врач берёт небольшой образец амниотической жидкости. Это помогает практически однозначно определить наличие или отсутствие повреждений нервной трубки.

Важно. К сожалению, сам факт того, что нервная трубка не повреждена, не может однозначно доказать отсутствие у ребёнка расщепления позвоночника и других аномалий опорно-двигательной системы. Поэтому для уточнения диагноза зачастую требуются дополнительные анализы.

Методы лечения

Согласно официальной методике, оно проводится после родов — то есть внутриутробного вмешательства практически не производится, хотя есть данные об его эффективности (в некоторых отдельно взятых случаях). Цель операции заключается в предупреждении последующего поражения нервных тканей, а также борьбе с возникновением инфекций. Хирурги стремятся, если это возможно, устранить дефект позвоночника. Для этого спинной мозг и нервные корешки убирают туда, где он должен быть — в спинномозговой канал, который должен быть покрыт мозговой оболочкой.

Лечение может быть:

• послеродовым;
• пренатальным.

Пренатальное лечение проводится двумя способами — через разрез матки или через фетоскопию. Небезопасно для матери и ребёнка! Есть риск:

• осложнений для женского здоровья;
• самопроизвольного прерывания беременности и гибели ребёнка;
• инвалидности малыша.

Некоторые врачи считают аборт при обнаружении расщепления позвоночника правильным, хотя и морально сложным решением.

Хирургическое вмешательство

У ребёнка, перенёсшего операцию по восстановлению позвоночника и спинномозгового канала, обычно вырабатывается избыток спинномозговой жидкости, как у больного гидроцефалией. Поэтому ребёнку хирургическим путём устанавливается специальный шунт, который помогает контролировать отток жидкости и препятствует появлению узлов и/или застоя.

Мнение эксперта

Семёнов Аркадий Петрович

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Шунты обычно стекают в грудную, или же в брюшную полость.

Прооперированные внутриутробно (пренатально) дети с расщеплением позвоночника чуть менее, чем в половине случаев нуждаются в шунте.

Хирургическое вмешательство желательно проводить в течение первых суток с момента рождения ребёнка.

Реабилитация

Реабилитация после оперативного вмешательства заключается в:

• полном покое;
• постоянном наблюдении у врача;
• специальной диете;
• приёме лекарственных препаратов;
• возможно — в ношении специализированных средств для контроля за осанкой.

Часто больным рекомендуется проходить длительный курс реабилитации в стенах медицинского учреждения, для маленьких детей допустимо нахождение в стационаре с одним из родителей.

Взрослым и подросшим детям рекомендовано ЛФК (лечебная физическая культура), массаж, физиотерапия и иные виды реабилитации и коррекции позвоночника. Зачастую им показано использование ортопедического.

Кесарево сечение

Во многих случаях эффективно кесарево сечение.

Оно может быть полезно, во-первых, поскольку рождение ребёнка с расщеплением позвоночника сильно затруднено, возможны лишние травмы хрупкого и уже повреждённого позвоночного столба. Травму могут получить как ребёнок (вплоть до летального исхода), так и мать (рубцевание матки).

Во-вторых, ребёнку показано лечение как можно скорее. Поэтому экстренное разрешение беременности путём кесарева сечения может спасти жизнь маленькому человеку.

Осложнения и прогноз

Количество и опасность осложнений, а также благоприятность или неблагоприятность прогноза зависят, в первую очередь, от стадии заболевания.

• При скрытом расщеплении позвоночника прогноз исключительно благоприятен, лечение направлено лишь на наблюдение и поддержание эстетичной осанки, осложнений нет;
• при менингоцеле прогноз в основном благоприятен, осложнения возможны лишь при некомпетентной работе врачей;
• на стадии липоменингоцеле показано скорейшее хирургическое вмешательство, эффективность лечения зависит исключительно от быстроты и качества оказания медицинской помощи;
• при миеломенингоцеле прогноз неблагоприятен, осложнения и риски чрезвычайно велики.

Мнение эксперта

Семёнов Аркадий Петрович

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

При пренатальном лечении среди возможных осложнений — рубцевание матки и внутренние травмы матери. Этот метод ещё не до конца изучен.

Профилактические рекомендации

Единых профилактических рекомендаций не существует, так как всё строго индивидуально. Однако среди основных аспектов:

• употребление фолиевой кислоты (её можно найти в сушёных бобах, злаках, листовых овощах и фруктах, иногда будущим матерям рекомендуется принимать её в виде биологической добавки);
• здоровый образ жизни обоих родителей;
• хороший уход за беременной женщиной, поскольку низкое социальное положение семьи является важным фактором при появлении на свет больного ребёнка.

Мнение эксперта

Семёнов Аркадий Петрович

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Женщина не должна подвергаться травмам и стрессу до, во время и после беременности. Женщины, ожидающие ребёнка, также должны придерживаться специальной диеты, не допускающей возникновения полноты, поскольку это также ведёт к патологиям развития плода.

Спина бифида, или расщепление позвоночника — это не одно из тех заболеваний, которые проходят сами. Этот диагноз нельзя оставлять без внимания! Только при должном уходе и при внимательном отношении врачей возможно счастливое выздоровление больного человека.